Tudo sobre Nevo Melanocítico Congênito

O que é um Nevo Melanocítico Congênito (NMC)?

Nevo (plural nevos) deriva do latim naevus (plural nevi) que significa "marca de nascimento". De modo geral, nevo pode ser usado para descrever qualquer tipo de marca de nascença.

  • Quando a marca de nascença é formada por células produtoras de pigmento (melanina), é denominada "nevo pigmentado" ou "nevo melanocítico".
  • Quando o nevo está presente desde o nascimento é chamado de "nevo congênito". Um em cada 50 a 100 recém-nascidos tem um pequeno NCM.
  • O tamanho de um NMC pode variar desde os bem pequenos e comuns, do tamanho de uma cabeça de alfinete, até os maiores e mais raros que cobrem grande área do corpo. Os maiores nevos, descritos como "nevos gigantes", acontecem um em cada 20.000 nascimentos. Quanto maiores, mais raros eles são.

Qual a aparência de um NMC?

Cada NMC é único. Todas as raças e etnias sociais estão igualmente sujeitas ao NMC.

O NMC costuma crescer proporcionalmente ao tamanho do indivíduo e manter o mesmo formato de sempre, com exceção dos nevos chamados "tardios", que se tornam visíveis logo após o nascimento podendo aumentar de tamanho com o passar do tempo. Ocasionalmente, uma parte mais pálida do NMC pode se tornar mais escura e dar a impressão que o NMC está aumentando de tamanho. O tamanho do NMC no adulto pode ser estimado a partir do tamanho e da posição do NMC no nascimento.

Locais de Ocorrência

Os NMCs podem ser encontrados em qualquer parte da pele incluindo palma das mãos, sola dos pés, couro cabeludo e até mesmo dentro da boca.

Cor

Geralmente os NMCs são escuros, com tons de marrom e preto, embora às vezes sejam avermelhados. Frequentemente os NMCs aparecem como um mosaico com diferentes cores sobre uma cor de fundo mais escura. No momento do nascimento, os NMCs costumam ter cor preta, bem escura, mas também são comuns os que são roxo-avermelhados devido aos muitos vasos sanguíneos que se tornam visíveis na pele muito fina. A cor muda com o passar do tempo, à medida que a criança cresce. Geralmente, eles vão-se tornando mais claros. Nos casos em que inicialmente estavam muito claros ou na forma de pequenas "sardas", podem tornar-se mais escuros. O clareamento dos NMCs parece ser mais comum em crianças brancas com cabelos claros ou ruivos do que nas crianças mais morenas.

Pilosidade

Os NMCs costumam ter pelos, embora nem sempre sejam notados no momento do nascimento, e, em alguns casos, passam despercebidos por toda a vida. Os pelos encontrados nos nevos situados no couro cabeludo costumam ser da mesma cor ou mais escuros do que os demais fios de cabelo. Os pelos do NMC no couro cabeludo geralmente crescem mais rápido e de forma mais exuberante que os demais. Independente do tamanho dos NMCs, costumam conter pelos visíveis e densos. Ocasionalmente, os NMCs podem vir completamente sem pelos, até mesmo aqueles situados no couro cabeludo. Também pode haver parte do nevo coberta com pelos e parte calva ou formada por cabelos sem pigmentos, resultando em cabelo grisalho ou branco.

Textura

Textura do NMC tende a ser diferente da pele normal, algumas vezes a pele com nevo é mais suave, frouxa e enrugada. O NMC pode ter em relevo, ou estar dobrado ou ainda com conter pequenos grânulos.

Número

O número total de nevos visíveis pode continuar a aumentar após o nascimento, embora não seja comum. Quando ocorre, os nevos parecem surgir em maior número nos primeiros anos de vida, quando a taxa de aparecimento é maior e depois se estabiliza. No entanto, são sempre relativamente pequenos. Tais "novos" nevos, geralmente denominados de "satélites", são considerados pelos médicos como "nevos tardios". Ou seja, possivelmente já existissem no momento do nascimento, porém sem estarem pigmentados a ponto de se tornarem visíveis. O aparecimento de novos nevos ocorre com maior frequência em crianças com NMC grandes e múltiplos, mas não deve ser motivo de preocupação.

Implicações Médicas

Fragilidade

Geralmente os NMCs são mais delicados que a pele normal, especialmente em recém- nascidos. Portanto, em caso de quedas e arranhões estão mais sujeitos a ferimentos. Porém, eles não sangram mais do que a pele normal e tendem a curar-se facilmente com cicatrizes mínimas.

Hidratação

A pele que constitui o NMC costuma ser mais seca do que o restante do corpo, sendo recomendável lavar sem sabonete e colocar um hidratante (de acordo com a orientação do dermatologista). Ocasionalmente, os NMCs coçam muito. Geralmente ocorre pela falta de hidratação, ou excesso de óleo do hidratante, eczema no NMC, ou motivos ainda desconhecidos. A coceira pode ser diminuída usando cremes, óleos, banhos com amido de milho (maisena) ou aveia coloidal.

Diminuição da gordura subcutânea

Geralmente isto ocorre apenas no NMC maior. Por alguma razão, na região do NMC é comum haver uma diminuição da camada de gordura existente entre a pele, músculos subjacentes e ossos. Isso faz com que a superfície do NMC tenha aparência afundada em relação ao restante da pele não afetada. Embora pareça mais fino, o órgão afetado é funcionalmente normal. Por exemplo, a perna mais fina é tão forte quanto a perna normal, pois a espessura é mais fina pela ausência de gordura e não de músculos.

Ausência de glândulas sudoríparas

Embora não seja regra geral, os NMCs de maior tamanho ou mais rugosos tendem a ter menos glândulas sudoríparas do que o normal. Assim, o portador do NMC pode ter problemas de super aquecimento em dias muito quentes ou durante atividades desportivas. Algumas alternativas são manter a pele artificialmente húmida com spray d´água, usar chapéu e camisa molhada. Pode haver uma transpiração maior em outras áreas do corpo para compensar a área do NMC que não transpira. Por este motivo, também é recomendável beber bastante água.

Problemas neurológicos

Problemas no cérebro ou na medula espinhal são as complicações neurológicas mais sérias que podem ser encontradas em crianças com NMC. As células pigmentadas da pele e as células do cérebro têm origem nas mesmas células embrionárias. Aproximadamente um em cada 15 a 20 portadores de nevos grandes e gigantes possuem células pigmentadas em excesso no cérebro ou na medula espinhal. Isso pode causar uma complicação conhecida como melanocitose neurocutânea (MNC). Estudos mais antigos referem-se a esta condição como melanose neurocutânea. O primeiro termo significa "muitas células pigmentadas" ou "muito pigmento" e o segundo "no sistema nervoso e na pele". A diferença entre ambos os casos não é fácil de determinar com o uso de exames não invasivos.

Outros problemas mais raros incluem tumores ou cistos benignos no cérebro ou na espinal medula , excesso de fluido no cérebro (hidrocefalia) ou anomalias na constituição do cérebro. Estes problemas neurológicos são mais comuns quanto maiores ou mais numerosos forem os NMCs, mas não há ligação com a sua localização. Por outras palavras, a existência de nevos na cabeça ou costas não aumenta a chance de ter problemas neurológicos no cérebro ou na espinal medula. O protocolo médico na Inglaterra e em alguns países, mas não em todos, recomenda que toda criança nascida com 2 ou mais NMCs em qualquer partre do corpo deva fazer uma ressonância magnética do cérebro, preferencialmente por volta dos 6 meses porque esta é a idade em que o contraste entre as células pigmentadas e as não pigmentadas se torna mais evidente. Não é possível afirmar que crianças com um único NMC ao nascer não apresentarão anomalias no cérebro, porém é pouco provável que isso ocorra.

Recomendações específicas sobre a ressonância magnética podem ser obtidas. Deve baixar o documento deste link, imprimir e levá-lo ao neurologista. No exame de ressonância magnética em crianças com NMCs grandes ou múltiplos, a chance de encontrar alguma anormalidade no cérebro ou na espinal medula no exame de ressonância magnética em crianças com NMCs grandes ou múltiplos é de 25%.. Porém, apenas metade destas crianças terão realmente problemas neurológicos. Entre os sintomas mais comuns destacam-se: crise convulsivas (ataques epiléticos), atraso no desenvolvimento intelectual, problemas de coordenação motora, vômitos frequentes, dores de cabeça não ligadas a infecção ou febre, dores nas pontas dos pés e enurese noturna (que é uma condição relativamente comum em crianças). Estes dois últimos sintomas podem ser sinais de medula presa.

É possível que a criança com NMC apresente problemas de desenvolvimento neurológico mesmo que a ressonância magnética não indique nenhum problema. Porém, neste caso, os problemas de desenvolvimento são muito mais suaves. As principais razões para se fazer a ressonância são para identificar os raros casos em que há tumores, cistos e excesso de fluído no cérebro para que possam ser solucionados cirurgicamente, bem como monitorar as crianças cujas anomalias já tenham sido identificadas. Não serão passíveis de tratamento as células pigmentadas do cérebro ou da espinal medula, porém os ataques epiléticos poderão ser controlados com medicamentos e até solucionados através de intervenções cirúrgicas, assim como a medula presa e os cistos.

Recomenda-se que toda criança com NMC maior do que 20cm (8 polegadas) tenha o seu desenvolvimento neurológico acompanhado por especialista, ainda que possua apenas um único NMC. Além disso, caso a criança apresente qualquer desses sintomas descritos acima, independentemente do tipo de NMC, deverá fazer uma ressonância magnética.

Os problemas neurológicos acima descritos tendem a não afetar os adultos com NMC se os sintomas não surgirem na infância ou na adolescência.

Melanoma maligno

Os melanócitos são as células que produzem pigmentos na pele, responsáveis pela cor escura do NMC. Melanoma é o câncer dos melanócitos. Pensava-se que o melanoma fosse relativamente comum em crianças com NMC, mas agora sabemos que é raro, ocorrendo em torno de 1% a 2% de todas as pessoas com NMC durante toda a vida. Entretanto, o risco aumenta quanto maiores e mais numerosos forem os NMCs, chegando à 10%, e com o maior risco na infância. Quando se analisam estes dados deve-se lembrar que 40% das pessoas desenvolvem normalmente algum tipo de câncer ao longo de suas vidas.

O melanoma em pessoas com NMC pode ocorrer em qualquer parte do corpo e em qualquer idade. Ele pode aparecer como um nódulo no NMC, em outra parte da pele ou nos linfonodos, que estão espalhados pelo corpo. Em cerca de metade dos casos, ele ocorre dentro do cérebro ou da espinal medula, causando dores de cabeça persistentes, náuseas e vômitos ou distúrbios visuais, problemas de equilíbrio ou ataques epiléticos tal como causado por outros tumores.

Infelizmente, quando o melanoma maligno ocorre em uma pessoa com NMC, ele frequentemente é agressivo e de difícil tratamento. A recomendação é que se recorra rapidamente a um especialista assim que se suspeite de qualquer alteração na pele. O médico decidirá a necessidade de se fazer uma biópsia ou não. É preciso lembrar, entretanto, que nódulos, caroços e mudanças de cor surgem frequentemente nos NMCs de forma totalmente inofensiva. Apenas patologistas experientes saberão identificar corretamente. Se um melanoma for diagnosticado, peça uma segunda opinião.

Em caso de criança que desenvolva novo problema neurológico, como dor de cabeça persistente, distúrbio visual, convulsões ou alterações no desenvolvimento, recomenda-se que se procure imediatamente especialistas como neuro-pediatra ou neuro-cirurgião, preferencialmente numa instituição multidisciplinar.

Desafios psicológicos

Pessoas com NMCs podem chamar muito a atenção, sendo apontadas na rua e atraindo olhares e comentários de estranhos.

Crianças com NMCs muito grandes ou muito numerosos podem apresentar problemas comportamentais, especialmente na adolescência. Isso, no entanto, é uma característica muito pessoal, variando de acordo com a personalidade da criança, apoio da família e amigos. Estes problemas podem-se manifestar com ansiedade, depressão ou pouca auto-estima.

Por vezes há expectativa por parte da família de que os NMCs e seus respectivos problemas vão desaparecer com o tempo. Alguns NMCs maiores tendem a clarear, mas não desaparecerão . Só o tempo fará com que a própria pessoa, a família e amigos se adaptem a essa condição.

Seria ótimo se houvesse condições de oferecer apoio psicológico e financeiro a todos desde a infância. No entanto, nem todas as famílias desejam esse auxílio, e muitos hospitais não dispõem desse serviço.

A organização inglesa Changing Faces é um exemplo de um grupo de apoio especializado em todos os tipos de deformação com algumas excelentes diretrizes e informações em inglês. Seu site é www.changingfaces.org.uk. Alguns documentos foram adaptados para portadores de NMC, e estão disponíveis em inglês.

Opções de Tratamento

Uma das perguntas mais frequentes é "O que pode ser feito sobre isso?" Nos todos esperamos milagres da medicina moderna, mas não existem respostas mágicas.

Muitas pessoas com NMCs grandes ou gigantes sentem comichão/coceira ou algum outro desconforto. Geralmente loções, cremes ou óleos ajudam a hidratar a pele, que é muito mais seca do que o restante do corpo, aliviando esses sintomas. Não existe nenhum creme, loção ou clareador que possa remover o nevo, sendo totalmente desaconselhável o uso de qualquer produto com esse intuito, uma vez que eles apenas agridem, irritam e danificam a pele, podendo ser até tóxicos.

No entanto, pacientes em todo o mundo uniram-se nesta federação para ajudar a promover uma série de iniciativas de pesquisa. Queremos mais opções e melhores tratamentos!

Vivendo com nevos

Proteção solar

Pessoas com NMC devem levar uma vida normal. No entanto, as crianças em especial e todos os portadores de NMC devem proteger-se do sol, adotando o que é recomendado para todas as crianças. Em particular, é importante evitar queimaduras solares.

Como regra geral: a melhor forma de proteção quanto a radiação solar é evitar o sol ou usar roupas com boa proteção solar. Os melhores protetores solares contêm barreira refletora como dióxido de titânio, com alto fator de proteção solar (FPS), que deve ser maior que 25, com alta proteção UVA. Deve-se aplicar, no mínimo, a cada 2 horas, ou ainda com mais frequência quando transpirar ou nadar.

Evitar o sol

Pessoas com NMCs devem evitar sol direto, especialmente nas horas mais quentes do dia e nos meses mais quentes do ano, preferindo a sombra. As horas mais quentes do dia são das dez às quatro horas. Na maior parte do Hemisfério Norte, os meses mais quentes do ano são de abril a outubro, enquanto no Hemisfério Sul se inverte.

  • Exposição aos raios UV é muito maior ao lado da água ou neve, devendo-se tomar cuidado ao nadar ou esquiar.
  • O sol é mais nocivo em grandes altitudes.
  • O sol permanece quase tão prejudicial quando está nublado, por isso, se o dia estiver nublado, o paciente com NMC deve usar vestuário adequado, como um chapéu durante as horas mais quentes do dia.
  • Sombra oferece menos proteção quando próxima à água ou à neve, ou quando o tempo está nublado, porque os raios solares são refletidos na sombra .
  • O aumento do risco de câncer de pele em pessoas com NMC provavelmente se aplica a todo o seu corpo, não se limitando à região do NMC.

Monitorizando um NMC sem intervenção cirúrgica

A remoção de um NMC é uma decisão pessoal a ser tomada após consulta com mais de um profissional de confiança. Muitos pacientes e seus familiares preferem deixá-lo intacto durante algum tempo por várias razões válidas.

Remoção do NMC

Quando pequenos nevos são removidos, as bordas da pele circundantes são simplesmente puxadas em conjunto e costuradas. A remoção de uma grande nevo envolve a substituição da pele afectada. A pele pode ser substituída por uma retirada de outra parte do corpo (enxerto), ou a pele adjacente pode ser inicialmente esticada usando um expansor de tecidos e, em seguida, utilizado para cobrir a zona onde o nevo foi removido. Há muitos detalhes sobre a cirurgia que você deve considerar e é melhor consultar um cirurgião plástico com experiência no tratamento de nevos gigante. O assunto e todas as técnicas possíveis não foram abordados em profundidade neste resumo.

É recomendável obter a opinião de diversos profissionais antes de qualquer intervenção para remover um NMC.

Lasers são bem sucedidos para muitas imperfeições superficiais da pele, mas não é possível remover o NMC. Apesar de ser sugerido por muitos médicos, lasers podem destruir as células da superfície de alguns nevos. Há muita controversa quanto ao uso do laser. Independentemente da técnica utilizada, quando um NMC não é removido em toda a sua profundidade, as células restantes têm uma tendência à repigmentação parcial ou total. Tratamentos a laser em crianças requerem anestesia geral.

A remoção a laser dos pelos indesejados apresenta questões semelhantes às expostas acima.

Geralmente são necessárias várias sessões. Eletrólise é lenta e dolorosa, e não é, portanto, adequado para grandes áreas.

O uso de produtos químicos e cremes de depilação podem irritar ou machucar a pele. Remover pelos com uma lâmina não afeta a quantidade, a taxa de crescimento ou a espessura dos pelos que crescem de volta, mas expõe a um risco de ferimento, ao passo que o uso do barbeador elétrico e a hidratação da pele tem sido a forma menos agressiva de remoção dos pelos.

É importante lembrar que um NMC não pode ser removido sem deixar cicatriz. Cicatrizes serão minimizadas se realizadas pelas mãos de um cirurgião experiente e muito habilidoso. Adicionalmente, elas poderão ser remodeladas mais tarde. Portanto é aconselhável que procure o melhor cirurgião possível que o acompanhará por um longo período.

Gestão dos Sintomas neurológicos

Deve-se desenvolver um plano com o neurologista que ajude a adaptar o portador de NMC quanto às restrições que lhe são impostas.

Como ajudar uma pessoa com NMC

Em poucas palavras, tente conhecer mais sobre o assunto.

Se o seu filho acabou de nascer com nevos, você deve estar em busca de informações. Algumas delas estão reunidas nesta página, que não tem a pretensão de esgotar o assunto. É importante acalmar-se e orientar-se. Concentre-se nos primeiros cuidados comuns a todos os bebés e apresente-o à família. Em seguida, faça uma lista das questões que, na sua opinião, são mais importantes e comece daí.

Pode ser que você tenha NMC e desconheça do que se trata, ou ainda ignore a existência de outras pessoas com semelhante condição. Saiba que elas existem, em todas as partes do mundo e você pode encontrá-las e aprender muito com elas.

Sugerimos que entre em contato com pessoas que passaram pela mesma experiência. Há grupos de suporte em vários países. Se não houver suporte no seu país, participe de um grupo estrangeiro. Todas estas organizações estão dispostas a ajudar pessoas de todos os países.

Não fique sozinho!

Há muita informação disponível na federação Naevus Global e nos websites dos membros federados.


As informações aqui apresentadas foram obtidas com a ajuda de Cláudia M. Salgado, MD; Veronica Kinsler, MD, Ph.D.; Heather Etchevers, Ph.D.; Harper Price, MD; Caring Matters Now (UK); Nevus Outreach, Inc. (USA).

Esta versão em Português foi obtida a partir da versão em Inglês por Antônio Magno Lima Espeschit, Sílvia Helena Paes Barreto (Brasil) e Rosa Fernandes (Portugal).